2. Вырабатывают ли гормоны адренокортикальные карциномы?
Примерно 50-70% адренокортикальных карцином секретируют стероидные гормоны, 30-50% - нет.

3. Каковы клинические проявления функционирующих адренокортикальных карцином?
Функционирующие адренокортикальные карциномы секретируют альдостерон, кортизол или андрогены - как в отдельности, так и в различных сочетаниях. Избыток альдостерона (синдром Конна) сопровождается гипертензией и гипокалиемией. Гиперпродукция кортизола приводит к развитию синдрома Кушинга. При избытке анд-рогенов у женщин развиваются гирсутизм и вирилизация, а у детей - преждевременное половое созревание.

Рис. Горомнально-активные опухоли надпочечников

4. Каковы клинические проявления нефункционирующих адренокортикальных карцином?
Нефункционирующие адренокортикальные карциномы клинически проявляются болью в животе или боку, или случайно обнаруживается увеличение размеров надпочечника. Эти карциномы обладают инвазивным ростом и метастазируют чаще в печень или легкие.

5. Каковы основные признаки злокачественности адренокортикальной опухоли?
Важными признаками злокачественности является повышенная экскреция с мочой 17-кетостероидов, размеры опухоли более 6 см, признаки инвазивного разрастания или обнаружение отдаленных метастазов. Однако злокачественность процесса зачастую не бывает заподозрена до гистологического исследования удаленной опухоли.

6. Какое лечение предпринимается при адренокортикальных карциномах?
Методом выбора является хирургическое лечение. Митотан может способствовать частичному или полному регрессу опухоли, снижает продукцию надпочечниковых гормонов, удлиняет сроки выживания больных, однако, эти исследования требуют уточнения и соответствующей статистической обработки. Другие химиотерапевти-ческие средства и лучевая терапия оказались неэффективными.

7. Каков прогноз у больных с адренокортикальными карциномами?
Средняя выживаемость составляет около 15 месяцев. 5-летний срок жизни описан примерно у 20% больных.

8. Как часто феохромоцитомы приобретают злокачественный характер?
Примерно 10-15% феохромоцитом являются злокачественными.

9. Каковы клинические проявления злокачественных феохромоцитом?
В большинстве случаев при феохромоцитомах развиваются гипертензия, головная боль, потливость, сердцебиения; диагностика осуществляется при обнаружении повышенной мочевой экскреции ванилилминдальной кислоты, метадреналина или повышения уровня катехоламинов в плазме крови. Злокачественные феохромоцитомы имеют те же клинические проявления, но, кроме того, они метастазируют в лимфатические узлы, печень, легкие и кости.

10. Какие ключевые признаки свидетельствуют о злокачественности феохромоцитомы?
Вероятность злокачественности высока при значительном увеличении экскреции дофамина и/или гомованилиновой кислоты с мочой, размерах опухоли свыше 6 см и признаках вненадпочечникового роста; злокачественный характер таких опухолей может остаться нераспознанным даже при гистологическом исследовании и остается таковым до появления метастазов.

11. Как лечатся злокачественные феохромоцитомы?
Методом выбора является хирургическое лечение. В предоперационном периоде назначаются а-адреноблокаторы типа феноксибензамина и празозина для контроля артериального давления и поддержания внутрисосудистого объема. Эти препараты наряду с а-метилтирозином - ингибитором синтеза катехоламинов - используются также для длительного лечения больных с неоперабельными опухолями. Частичный регресс резидуальных опухолей происходит в результате использования циклофос-фамида, винкристина, дакарбазина и 1311 метайодобензилгуанидина.

12. Каков прогноз при злокачественных феохромоцитомах?
При злокачественных феохромоцитомах описан 5-летний срок выживаемости в 40-45% случаев.

13. Какие опухоли метастазируют в надпочечники?
В васкуляризованных надпочечниках часто локализуются двусторонние метастазы раковых опухолей легких, молочных желез, желудка, поджелудочной железы, толстой кишки и почек, а также меланомы и лимфомы.

14. Какова клиническая интерпретация метастазирования в надпочечниковые железы?
Острые надпочечниковые кризы развиваются редко. Однако у 33% больных может наступить нерезко выраженная недостаточность надпочечников, которая не имеет специфических признаков; кроме того, отмечается неадекватная реакция кортизола на тест стимуляции АКТГ (кортросином). Больные зачастую отмечают улучшение общего состояния после назначения замещающих физиологических доз кортикосте-роидных препаратов.

15. Как следует интерпретировать случайно обнаруженное увеличение размеров надпочечников?
Необходимо исследовать состояние гормональной секреции и установить признаки злокачественности при случайно выявленном увеличении надпочечниковых желез. Определяют содержание альдостерона и ренина в плазме, тестостерона, и дегидро-эпиандростерона сульфата в сыворотке, суточную экскрецию с мочой кортизола, ва-нилилминдальной кислоты, метадреналина и катехоламинов. Оценка размеров опухоли является наиболее важным параметром злокачественности; опухоли размером менее 6 см редко бывают злокачественными.

16. Какова тактика врача при обнаружении увеличенных размеров надпочечников?
Нефункционирующие опухоли > 6,0 см и все гормон-секретирующие опухоли должны быть удалены оперативным путем. Некоторые специалисты считают необходимой резекцию опухолей размерами более 4,5 см. При меньших размерах опухоли больные должны подвергаться повторному обследованию через 3-6 месяцев, а затем ежегодно, и при росте опухоли или повышении продукции гормонов направляются на оперативное лечение.